연기가 모락모락 모야모야병 예후증상과 치료법

사람의 정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 보내기 위해 비정상적인 미세혈관이 자라게 되는데 이 미세혈관의 모양이 마치 연기가 피어나는 모양과 비슷하다 하여 일본 스즈키 교수가 '모락모락'이라는 뜻의 '모야모야'라고 이름을 붙였습니다. 여성이 남성보다 1.8배 더 발생하며 10세 전후 소와와 40대에서 50대 성인들 중에 많이 발생하고 있습니다. 모야모야병의 전조증상과 치료방법에 대해 알아보겠습니다.

모야모야

연기의 분출 같은 모야모야병

모야모야병은 희귀하고 복잡한 질병으로 뇌의 혈관이 정상적으로 발달하지 못해 좁아지거나 막혀서 혈류가 잘 흐르지 못하는 질환입니다. "모야모야"라는 용어는 일본어에서 유래했으며 "연기의 분출"로 번역되며, 이 질병의 결과로 형성되는 비정상적이고 엉킨 혈관의 모습을 설명합니다. 이러한 얽힘은 뇌로의 규칙적인 혈류를 방해하여 뇌졸중과 다른 신경학적 문제의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

간단히 말하면, 그것은 마치 뇌의 혈관이 정상적인 경로가 차단되었을 때 혈액을 공급하기 위해 연기와 같은 퍼프와 같은 대체 경로를 찾으려고 노력하는 것과 같습니다. 이 상태는 주로 뇌 기저부에 있는 내부 경동맥에 영향을 주어 산소가 풍부한 혈액이 뇌 조직으로 흐르는 것을 감소시킵니다. 모야모야는 어린이부터 성인에 이르기까지 다양한 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있으며, 그 진행은 꽤 예측할 수 없습니다. 뇌졸중이나 인지 문제와 같은 더 이상의 합병증을 예방하기 위해 의학적인 관심과 관리가 필요합니다.

모야모야병의 예후증상

모야모야병은 뇌혈관 질환으로 병의 증상과 중증도에 따라 예후 증상이 달라질 수 있습니다. 모야모야의 예후증상은 병이 어떻게 진행될 수 있는지, 어떤 합병증이 발생할 수 있는지를 알 수 있어서 중요합니다.

먼저 지속적이고 심한 두통, 종종 이마 주변에 집중되는 것은 흔한 초기 증상입니다. 이러한 두통은 상태가 진행됨에 따라 더 자주 발생하고 더 심해질 수 있습니다. 뇌졸중이 발생할 수 있는데 뇌에 혈액 공급이 일시 중단되면서 일시적인 마비증상이 올 수 있습니다. 예를 들어 잠시 일시적인 팔다리의 마비나 저림, 갑작스러운 시각장애, 또는 말하는 데 어려움으로 나타날 수 있습니다. 이러한 신호는 미래에 더 심각한 뇌졸중의 위험을 나타냅니다. 일시적 허혈성  공격(TIA)은 뇌로 가는 혈류에 영향을 주면서 인지적인 문제로 이어질 수 있습니다. 기억력 문제, 집중력 장애, 문제 해결 능력의 변화가 일어날 수 있습니다. 모야모야를 앓고 있는 일부 사람들은 중증도가 다를 수 있는 발작을 경험합니다. 흐릿한 시력, 이중 시력, 또는 심지어 한쪽 눈의 일시적인 실명과 같은 시력의 변화가 어떤 경우에 나타날 수 있습니다. 몸의 한쪽만 마비증상이 있을 수 있는데 이것은 뇌졸중의 신호입니다. 언어장애로 말하거나 이해하는 데에 어려움이 발생하고 뇌의 언어 중심부로 가는 혈류가 손상되었을 때 증상이 될 수 있습니다. 증상이 심해지면 뇌출혈로 갑작스럽고 심한 두통, 구토, 그리고 의식 저하로 이어질 수 있습니다. 이처럼 모야모야병 환자의 전조증상은 매우 다양할 수 있다는 것입니다. 조기 진단과 적절한 치료는 환자의 삶의 질과 전망을 크게 향상할 수 있으며, 이러한 증상을 해결하고 합병증을 예방하는 데 있어 정기적인 진료와 사전예방 관리가 필수적입니다.

모야모야병의 치료법

모야모야병을 치료하는 목적은 혈류를 개선하여 뇌졸중과 다른 합병증으로 발전하는 것을 막는 것으로 의학적 접근과 외과적 접근이 복합적으로 포함됩니다. 약물치료는 뇌졸중이나 뇌출혈의 증상을 완화시키고 재발을 방지하기 위함입니다.  

항혈소판제는 혈소판에 혈전이 생기는 것을 막는 약물입니다. 아스피린과 같은 약이 있으며 좁아진 혈관에 혈전이 형성될 위험을 줄이는데 도움을 줄 수 있는데, 혈전이 생기면 심장마비, 뇌졸중 등이 발생할 수 있습니다.

재관류 수술은 크게 두 가지로 직접위회 수술과 간접 우회 수술로 나뉘는데 모야모야병의 주된 치료방법입니다.

직접 우회 수술은 두피의 혈관과 뇌의 표면의 혈관 사이에 직접적 혈관을 확장하여 혈류를 개선합니다.

간접 우회 수술은 혈액이 뇌로 흐르는 인공혈관을 사용하여 막힌 동맥을 우회하는 수술입니다. 직접우회수술에 비해 수술 시간은 짧지만 혈류가 원활하게 흐르지 않을 수 있습니다.

동명-정맥 문합술은 뇌에 혈액을 공급하는 동맥과 정맥을 연결하여 혈류를 공급하는 수술입니다. 뇌에 혈액이 부족한 경우 시행합니다. 혈관 내 스텐트 삽입술은 좁아진 혈관에 스텐트를 삽입하여 혈관을 확장하는 수술입니다. 뇌동맥류 수술은 뇌동맥이 부풀어 올라 터질 위험이 있는 경우에 시행되는 수술입니다. 뇌동맥류는 뇌동맥이 약해져서 부풀어 오른 것을 말합니다. 부풀어 오른 뇌동맥류가 터지면 뇌출혈이 발생하여 위험해 줄 수 있습니다.

모야모야 병은 환자의 나이, 혈관 침범 정도, 개개인의 요인에 따라 치료 계획이 달라질 수 있습니다. 치료의 목표는 뇌로 가는 혈류를 증가시키고 뇌졸중을 예방하여 합병증이 되는 것을 막는 것입니다.